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TAPVC: Symptome, Klassifizierung, Diagnose und Genesung

Die totale pulmonale Venenverbindungsanomalie (TAPVC) oder der totale pulmonale venöse Rückfluss (TAPVR) ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch eine Fehlbildung in allen vier Lungenvenen gekennzeichnet ist, die sauerstoffreiches Blut von der Lunge zum Vorhof transportieren. Die Fehlbildung ist derart, dass die Venen nicht perfekt mit dem linken Vorhof verbunden sind.

Im Fall von TAPVC münden die vier Lungenvenen aufgrund einer anomalen Verbindung in den rechten Vorhof. Je nachdem, wo und wie die Lungenvenen in den rechten Vorhof münden, gibt es verschiedene TAPVC-Typen. Die häufigsten TAPVC-Typen umfassen suprakariale, kardiale und infrakardiale TAPVC.

Alle Arten von TAPVC werden mit Hilfe einer Operation korrigiert, die im Säuglingsalter selbst durchgeführt wird. Darüber hinaus haben alle Arten von TAPVC fast immer einen Vorhofseptumdefekt (ASD), der eine separate Operation zu seinem Verschluss erfordert. Ein ASD ist ein Loch zwischen den beiden oberen Herzkammern. Als Ergebnis wird eine gewisse Menge an sauerstoffreichem Blut aus dem rechten Vorhof in den linken Vorhof und aus dem Körper heraus transportiert.

TAPVC-Symptome

TAPVC wird bereits bei der Geburt des Babys oder sogar schon vorher erkannt. Im Folgenden sind einige der wichtigsten TAPVC-Symptome aufgeführt:

  • Niedrige Sauerstoffsättigung
  • Weniger Blutvolumen im linken Vorhof und Ventrikel
  • Obstruktion der Lungenvenen
  • Stauung in der Lunge
  • Pulmonale Hypertonie
  • Schwere Zyanose (bläuliches Aussehen der Haut)
  • Instabiler Blutdruck

Die TAPVC-Reparatur ist ein Notfallverfahren, das durchgeführt wird, sobald ein Neugeborenes mit einer obstruktiven TAPVC geboren wird. Einige dieser Säuglinge erhalten vor der TAPVC-Reparatur eine extrakorporale Lebenserhaltung (ECMO), da der Blutfluss in ihrem Körper sehr instabil ist.

Es kann einige Tage bis einige Wochen dauern, bis eine Operation zur TAPVC-Reparatur durchgeführt wird. Der genaue Ansatz zur Reparatur von TAPVC hängt von der Art der Anomalie des Säuglings und dem Gesamtzustand des Säuglings ab. Der Chirurg kann entscheiden, einige Tests durchzuführen, um zu überprüfen, wo genau die Lungenvenen in den Vorhof münden. Eine durch einen Vorhofseptumdefekt komplizierte TAPVC wird am besten nach einem Ballondilatationsverfahren bei einer Herzkatheterisierung repariert. Die Ballondilatation vor der TAPVC wird mit der Absicht durchgeführt, die Gesundheit des Kindes zu verbessern.

Einige der folgenden zusätzlichen Tests können ebenfalls durchgeführt werden:

  • Röntgen der Brust
  • Blutuntersuchungen
  • Echokardiogramm
  • MRT-Untersuchung
  • CT-Scan
  • Herzkatheterisierung

Die TAPVC-Reparatur wird durchgeführt, sobald die Erkrankung diagnostiziert wird, was während der Schwangerschaft oder nach der Geburt des Babys geschehen kann. Der genaue Zeitpunkt, zu dem die Reparatur durchgeführt wird, hängt jedoch vom allgemeinen Gesundheitszustand des Babys ab. Während der TAPVC-Reparatur verbinden die Neugeborenen-Herzchirurgen die Lungenvenen mit der Rückseite des linken Vorhofs, um den normalen Blutfluss zum Herzen wiederherzustellen. Darüber hinaus schließen sie auch jede abnormale Verbindung zwischen den Lungenvenen. Das TAPVC-Reparaturverfahren endet hier nicht. Der letzte Schritt der Reparatur beinhaltet meistens die Schließung des ASD. Vor der Operation wird der Körper des Kindes an eine künstliche Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Die Maschine wird abgeschaltet, sobald der normale Herzschlag wiederhergestellt ist, nachdem alle korrektiven Reparaturen durchgeführt wurden.

Die Erfolgsrate der TAPVC-Reparatur ist mit einer Erfolgsrate von über 95 Prozent bei Kindern, die elektiv behandelt werden, ausgezeichnet. Ein Kind oder ein Erwachsener kann sich erfolgreich einer TAPVR-Operation unterziehen, dies bedeutet jedoch nicht, dass es vollständig geheilt ist. Sie müssen künftig regelmäßig zur Nachsorge beim Chirurgen erscheinen. Die Erfolgsquote ist dagegen gering, wenn der Eingriff notfallmäßig bei kritisch kranken Säuglingen durchgeführt wird. Selbst wenn Säuglinge nach einem Notfall-TAPVC-Reparaturverfahren überleben, werden sie nach der Operation länger auf der Intensivstation behandelt. Sie werden auch an ein Beatmungsgerät angeschlossen, um die Atmung zu unterstützen.

Selbst wenn die Reparatur erfolgreich durchgeführt wird, muss der Patient für den Rest seines Lebens an einer Nachsorgesitzung mit dem Chirurgen teilnehmen. Während der Nachsorgetermine überprüft der Chirurg den Fortschritt und behält den Gesundheitszustand im Auge, der sich entwickeln kann, wenn das Kind zu einem Erwachsenen heranwächst. Die meisten Kinder, die sich einer TAPVC-Reparatur und einem ASD-Verschluss unterziehen, können normal wachsen und sich entwickeln. Abnormaler Herzrhythmus und Obstruktion in den Lungenvenen sind die zwei postoperativen Komplikationen, die selten auftreten können.

Kosten der TAPVC-Operation in Indien

Die TAPVC-Reparatur ist ein kritischer Eingriff, der nur von einem erfahrenen Kinderkardiologen durchgeführt werden darf. Das Leben des Säuglings hängt im Fall von TAPVC weitgehend davon ab, wie gut das Verfahren durchgeführt wurde, und aus diesem Grund darf nur ein erfahrener Chirurg, der in einem renommierten Krankenhaus arbeitet, dieses Verfahren durchführen. Die TAPVC-Reparaturkosten in Indien sind viel geringer als in den westlichen Ländern. Dies trotz der Tatsache, dass die Qualität der von den besten herzchirurgischen Krankenhäusern in Indien angebotenen Dienstleistungen mit einigen der führenden Krankenhäuser der Welt vergleichbar ist.

Die folgende Tabelle zeigt die Kosten der TAPVC-Chirurgie in Indien und einigen anderen beliebten Reisezielen für Medizintourismus:

Behandlungskosten in Indien: 7520
Behandlungskosten in der Türkei: 9000
Behandlungskosten in den Vereinigten Arabischen Emiraten: n / a
Behandlungskosten in Israel: 60639
Behandlungskosten in Singapur: 70000
Behandlungskosten in Thailand: n / a
Behandlungskosten in Südafrika: n / a
Behandlungskosten in Griechenland: n / a
Behandlungskosten in Litauen: n / a
Behandlungskosten in Spanien: 21000
Behandlungskosten in Ungarn: n / a
Behandlungskosten in Malaysia: n / a
Behandlungskosten in Südkorea: 50000

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Häufig gestellte Fragen

F: Wie hoch ist die TAPVC-Erfolgsrate?

A: Bei der Versorgung von Patienten, die sich einer TAPVR-Reparatur als Wahlverfahren unterziehen, liegt die Erfolgsquote bei rund 95 Prozent. Die Erfolgsrate bei Säuglingen, die sich einer TAPVC-Reparatur als Notfallverfahren unterziehen, ist gering.

F: Ist bei TAPVC immer eine Operation notwendig?

A: Ja, die Operation ist immer für die Reparatur von TAPVC erforderlich. Es kann verschoben oder verzögert werden, aber niemals storniert werden.

F: Was sind die häufigsten Risiken einer TAPVC-Operation?

A: Infektionen, übermäßige Blutungen, Tod, Komplikationen durch Anästhesie, Herzblock und Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) sind einige der seltenen Risiken einer TAPVC-Reparatur.

F: Was kann helfen, die Risiken von TAPVR zu reduzieren?

A: Vor der Reparatur kann der Chirurg einige Nebenbehandlungen durchführen, um die Gesundheit des Patienten zu stabilisieren und die Risiken einer TAPVC-Reparatur zu verringern. Dazu gehören Sauerstofftherapie, mechanische Beatmung und extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO).