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TAPVC : symptômes, classification, diagnostic et récupération

La connexion veineuse pulmonaire anormale totale (TAPVC) ou retour veineux pulmonaire anormal total (TAPVR) est une maladie congénitale rare caractérisée par une malformation dans les quatre veines pulmonaires qui transportent le sang oxygéné des poumons vers l'oreillette. La malformation est telle que les veines ne se connectent pas parfaitement à l'oreillette gauche.

En cas de TAPVC, les quatre veines pulmonaires se drainent dans l'oreillette droite en raison d'une connexion anormale. Il existe différents types de TAPVC, selon l'endroit et la manière dont les veines pulmonaires se drainent dans l'oreillette droite. Les types courants de TAPVC comprennent le TAPVC supracariac, cardiaque et infracardiaque.

Tous les types de TAPVC sont corrigés à l'aide d'une chirurgie, qui est effectuée pendant la petite enfance elle-même. De plus, tous les types de TAPVC ont presque toujours une communication interauriculaire (TSA), qui nécessite une chirurgie séparée pour sa fermeture. Un TSA est un trou entre les deux cavités supérieures du cœur. En conséquence, une certaine quantité de sang oxygéné de l'oreillette droite est transférée vers l'oreillette gauche et hors du corps.

Symptômes TAPVC

TAPVC est détecté dès la naissance du bébé ou même avant. Voici quelques-uns des principaux symptômes de TAPVC:

  • Faible saturation en oxygène
  • Moins de volume sanguin dans l'oreillette gauche et le ventricule
  • Obstruction des veines pulmonaires
  • Congestion pulmonaire
  • Hypertension pulmonaire
  • Cyanose sévère (aspect bleuâtre de la peau)
  • Pression artérielle instable

La réparation TAPVC est une procédure d'urgence menée dès qu'un nouveau-né est né avec un TAPVC obstructif. Certains de ces nourrissons sont mis sous assistance respiratoire extracorporelle (ECMO) avant la réparation TAPVC parce que la circulation sanguine dans leur corps est très instable.

Cela peut prendre de quelques jours à quelques semaines avant qu'une chirurgie de réparation TAPVC ne soit effectuée. L'approche exacte utilisée pour réparer le TAPVC dépend du type d'anomalie du nourrisson et de son état général. Le chirurgien peut décider d'effectuer quelques tests pour vérifier où exactement les veines pulmonaires se drainent dans l'oreillette. Un TAPVC compliqué par une communication interauriculaire est mieux réparé après une procédure de dilatation par ballonnet lors d'un cathétérisme cardiaque. La dilatation par ballonnet avant TAPVC est effectuée dans le but d'améliorer la santé de l'enfant.

Certains des tests supplémentaires suivants peuvent également être effectués:

  • Une radiographie pulmonaire
  • Des bilans sanguins
  • Echocardiogramme
  • IRM
  • Scanographie
  • Cathétérisme cardiaque

La réparation TAPVC est effectuée dès que la maladie est diagnostiquée, ce qui peut survenir pendant la grossesse ou après la naissance du bébé. Cependant, l'heure exacte à laquelle la réparation est effectuée dépend de l'état de santé général du bébé. Pendant la réparation TAPVC, les chirurgiens cardiaques néonatals connectent les veines pulmonaires à l'arrière de l'oreillette gauche pour rétablir le flux sanguin normal vers le cœur. De plus, ils ferment également toute connexion anormale entre les veines pulmonaires. La procédure de réparation TAPVC ne s'arrête pas là. La dernière étape de la réparation comprend principalement la fermeture de l'ASD. Avant la chirurgie, le corps de l'enfant est connecté à une machine cœur-poumon artificiel. La machine est déconnectée dès que le battement normal du cœur est rétabli après avoir effectué toutes les réparations correctives.

Le taux de réussite de la réparation TAPVC est excellent avec un taux de réussite de plus de 95% chez les enfants traités électivement. Un enfant ou un adulte peut subir une chirurgie TAPVR avec succès, cependant, cela ne signifie pas qu'il est complètement guéri. Ils devront à l'avenir se présenter régulièrement à des rendez-vous de suivi avec le chirurgien. Le taux de réussite, en revanche, est faible lorsque la procédure est menée en urgence chez des nourrissons gravement malades. Même si les nourrissons survivent après avoir subi une procédure de réparation d'urgence TAPVC, ils seront maintenus en soins intensifs post-opératoires prolongés. Ils sont également placés sur une machine de ventilation pour aider à respirer.

Même si la réparation est gérée avec succès, le patient doit assister à une séance de suivi avec le chirurgien pour le reste de sa vie. Lors des rendez-vous de suivi, le chirurgien vérifiera les progrès et gardera un œil sur les problèmes de santé qui peuvent se développer au fur et à mesure que l'enfant grandit. La plupart des enfants qui subissent une réparation TAPVC et une fermeture du TSA sont capables de grandir et de se développer normalement. Un rythme cardiaque anormal et une obstruction des veines pulmonaires sont les deux complications post-chirurgicales qui peuvent rarement survenir.

Coût de la chirurgie TAPVC en Inde

La réparation TAPVC est une procédure critique qui doit être effectuée uniquement par une cardiologie pédiatrique expérimentée. La vie de l'enfant, dans le cas du TAPVC, dépend en grande partie de la qualité de la procédure et c'est la raison pour laquelle seul un chirurgien expérimenté travaillant dans un hôpital réputé doit effectuer cette procédure. Le coût de réparation TAPVC en Inde est bien inférieur à celui des pays occidentaux. Ceci en dépit du fait que la qualité des services offerts par les meilleurs hôpitaux de chirurgie cardiaque en Inde est à égalité avec certains des principaux hôpitaux du monde.

Le tableau suivant met en évidence le coût de la chirurgie TAPVC en Inde et dans certaines des autres destinations populaires du tourisme médical:

Coût du traitement en Inde: 7520
Coût du traitement en Turquie: 9000
Coût du traitement aux Emirats Arabes Unis: n / a
Coût du traitement en Israël: 60639
Coût du traitement à Singapour: 70000
Coût du traitement en Thaïlande: n / a
Coût du traitement en Afrique du Sud: n / a
Coût du traitement en Grèce: n / a
Coût du traitement en Lituanie: n / a
Coût du traitement en Espagne: 21000
Coût du traitement en Hongrie: n / a
Coût du traitement en Malaisie: n / a
Coût du traitement en Corée du Sud: 50000

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Foire aux Questions

Q: Quel est le taux de réussite TAPVC?

A: Le taux de réussite est d'environ 95 pour cent dans les soins des patients qui subissent une réparation TAPVR en tant que procédure élective. Le taux de réussite est faible dans le cas des nourrissons qui subissent une réparation TAPVC en tant que procédure d'urgence.

Q: La chirurgie est-elle toujours nécessaire pour TAPVC?

A: Oui, la chirurgie est toujours nécessaire pour la réparation sur TAPVC. Il peut être reporté ou retardé mais ne peut jamais être annulé.

Q: Quels sont les risques les plus courants de la chirurgie TAPVC?

A: L'infection, les saignements excessifs, la mort, les complications de l'anesthésie, le bloc cardiaque et les rythmes cardiaques anormaux (arythmies) sont quelques-uns des rares risques de la réparation TAPVC.

Q: Qu'est-ce qui peut aider à réduire les risques de TAPVR?

A: Avant la réparation, le chirurgien peut effectuer quelques traitements secondaires pour stabiliser la santé du patient et réduire les risques de réparation TAPVC. Il s'agit notamment de l'oxygénothérapie, de la ventilation mécanique et de l'oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO).