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TAPVC: Síntomas, Clasificación, Diagnóstico y Recuperación

La conexión venosa pulmonar anómala total (TAPVC) o el retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es un trastorno congénito raro caracterizado por una malformación en las cuatro venas pulmonares que transportan sangre oxigenada desde los pulmones hasta la aurícula. La malformación es tal que las venas no conectan perfectamente con la aurícula izquierda.

En caso de TAPVC, las cuatro venas pulmonares drenan hacia la aurícula derecha debido a una conexión anómala. Existen diferentes tipos de TAPVC, dependiendo de dónde y cómo las venas pulmonares drenan hacia la aurícula derecha. Los tipos comunes de TAPVC incluyen TAPVC supracaríaco, cardíaco e infracardíaco.

Todos los tipos de TAPVC se corrigen con la ayuda de una cirugía, que se lleva a cabo durante la propia infancia. Además, todos los tipos de TAPVC casi siempre tienen una comunicación interauricular (CIA), que requiere una cirugía separada para su cierre. Un ASD es un agujero entre las dos cámaras superiores del corazón. Como resultado, cierta cantidad de sangre oxigenada de la aurícula derecha se transfiere a la aurícula izquierda y sale del cuerpo.

Síntomas de TAPVC

TAPVC se detecta tan pronto como nace el bebé o incluso antes. Los siguientes son algunos de los principales síntomas de TAPVC:

  • Baja saturación de oxígeno
  • Menos volumen de sangre en la aurícula y el ventrículo izquierdos.
  • Obstrucción de las venas pulmonares
  • Congestión en los pulmones
  • Hipertensión pulmonar
  • Cianosis severa (aspecto azulado de la piel)
  • Presión arterial inestable

La reparación de TAPVC es un procedimiento de emergencia que se lleva a cabo tan pronto como nace un recién nacido con una TAPVC obstructiva. Algunos de estos bebés reciben soporte vital extracorpóreo (ECMO) antes de la reparación de TAPVC porque el flujo sanguíneo en su cuerpo es muy inestable.

Pueden pasar de unos días a algunas semanas antes de que se realice una cirugía para la reparación de TAPVC. El método exacto utilizado para reparar la TAPVC depende del tipo de anomalía que tenga el bebé y del estado general del bebé. El cirujano puede decidir realizar algunas pruebas para verificar dónde exactamente drenan las venas pulmonares hacia la aurícula. Una TAPVC complicada por una comunicación interauricular se repara mejor después de un procedimiento de dilatación con balón en el cateterismo cardíaco. La dilatación con balón antes de la TAPVC se realiza con la intención de mejorar la salud del niño.

También se pueden realizar algunas de las siguientes pruebas adicionales:

  • Radiografía del pecho.
  • Los análisis de sangre.
  • Ecocardiograma
  • MRI scan
  • CT scan
  • Cateterismo cardíaco

La reparación de TAPVC se realiza tan pronto como se diagnostica la afección, lo que puede ocurrir durante el embarazo o después del nacimiento del bebé. Sin embargo, el momento exacto en que se realiza la reparación depende de la salud general del bebé. Durante la reparación de TAPVC, los cirujanos cardíacos neonatales conectan las venas pulmonares con la parte posterior de la aurícula izquierda para restaurar el flujo normal de sangre al corazón. Además, también cierran cualquier conexión anormal entre las venas pulmonares. El procedimiento de reparación de TAPVC no termina ahí. El último paso en la reparación incluye principalmente el cierre del ASD. Antes de la cirugía, el cuerpo del niño se conecta a una máquina de circulación extracorpórea artificial. La máquina se desconecta tan pronto como se restablece el latido normal del corazón después de realizar todas las reparaciones correctivas.

La tasa de éxito de la reparación de TAPVC es excelente, con una tasa de éxito superior al 95 por ciento en niños que reciben tratamiento electivo. Un niño o un adulto puede someterse a una cirugía TAPVR con éxito, sin embargo, eso no significa que esté totalmente curado. Tendrán que asistir regularmente a citas de seguimiento con el cirujano en el futuro. La tasa de éxito, por otro lado, es baja cuando el procedimiento se realiza de forma urgente en lactantes en estado crítico. Incluso si los bebés sobreviven después de someterse a un procedimiento de reparación TAPVC de emergencia, se mantendrán bajo cuidados intensivos posoperatorios prolongados. También se colocan en una máquina de ventilación para ayudar a respirar.

Incluso si la reparación se maneja con éxito, se requiere que el paciente asista a una sesión de seguimiento con el cirujano por el resto de su vida. Durante las citas de seguimiento, el cirujano verificará el progreso y controlará las condiciones de salud que pueden desarrollarse a medida que el niño crece y se convierte en adulto. La mayoría de los niños que se someten a reparación TAPVC y cierre de ASD pueden crecer y desarrollarse normalmente. El ritmo cardíaco anormal y la obstrucción de las venas pulmonares son las dos complicaciones posquirúrgicas que rara vez pueden ocurrir.

Costo de la cirugía TAPVC en India

La reparación de TAPVC es un procedimiento crítico que solo debe ser realizado por un cardiólogo pediátrico experimentado. La vida del bebé, en el caso de TAPVC, depende en gran medida de qué tan bien se haya realizado el procedimiento y esta es la razón por la cual solo un cirujano experimentado que trabaje en un hospital de renombre debe realizar este procedimiento. El costo de reparación de TAPVC en India es mucho menor que en los países occidentales. Esto es a pesar del hecho de que la calidad de los servicios ofrecidos por los mejores hospitales de cirugía cardíaca en la India está a la par con algunos de los principales hospitales del mundo.

La siguiente tabla destaca el costo de la cirugía TAPVC en India y algunos de los otros destinos populares de turismo médico:

Costo del tratamiento en India: 7520
Costo del tratamiento en Turquía: 9000
Costo del tratamiento en Emiratos Árabes Unidos: n / a
Costo del tratamiento en Israel: 60639
Costo del tratamiento en Singapur: 70000
Costo del tratamiento en Tailandia: n / a
Costo del tratamiento en Sudáfrica: n / a
Costo del tratamiento en Grecia: n / a
Costo del tratamiento en Lituania: n / a
Coste del tratamiento en España: 21000
Costo del tratamiento en Hungría: n / a
Costo del tratamiento en Malasia: n / a
Costo del tratamiento en Corea del Sur: 50000

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Preguntas frecuentes

P: ¿Cuál es la tasa de éxito de TAPVC?

A: La tasa de éxito es de alrededor del 95 por ciento en la atención de pacientes que se someten a una reparación TAPVR como procedimiento electivo. La tasa de éxito es baja en el caso de los bebés que se someten a la reparación de TAPVC como un procedimiento de emergencia.

P: ¿Siempre es necesaria la cirugía para TAPVC?

A: Sí, la cirugía siempre es necesaria para la reparación en TAPVC. Se puede posponer o retrasar, pero nunca se puede cancelar.

P: ¿Cuáles son los riesgos más comunes de la cirugía TAPVC?

A: Infección, sangrado excesivo, muerte, complicaciones de la anestesia, bloqueo cardíaco y ritmos cardíacos anormales (arritmias) son algunos de los riesgos raros de la reparación de TAPVC.

P: ¿Qué puede ayudar a reducir los riesgos de TAPVR?

A: Antes de la reparación, el cirujano puede realizar algunos tratamientos secundarios para estabilizar la salud del paciente y reducir los riesgos de la reparación de TAPVC. Estos incluyen la oxigenoterapia, la ventilación mecánica y la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO).